A Rare Case of Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm in a Child Mimicking Lymphoma/Leukemia Cutis
ปีที่ตีพิมพ์
ชื่อบทความงานวิจัย
2566

A Rare Case of Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm in a Child Mimicking Lymphoma/Leukemia Cutis

Abstract Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm (BPDCN) is a rare tumor that affects elderly individuals and presents a poor prognosis. Skin is the most common site of involvement, accounting for 89% of the cases. Extracutaneous organs, especially bone marrow, lymph nodes, and peripheral blood, can be involved at the time of diagnosis. We report a case of BPDCN in a child, presenting with a cutaneous lesion mimicking lymphoma or leukemia cutis. The histologic findings revealed a dense diffuse infiltration by monomorphic agranular medium-sized blast cells with sparing of the grenz zone, whose first immunophenotypic profile raised the possibility of diagnosing B lymphoblastic lymphoma or leukemia. However, the absence of CD10 expression and strongly positive expression for CD4, CD56, CD45RA, and the plasmacytoid dendritic cell-associated antigens, including CD123, supported the definite diagnosis of BPDCN. The patient responded well to a systemic combination chemotherapy regimen, modified from the Associazione Italiana Ematologia Oncologia Pediatrica (AIEOP) protocol for anaplastic large cell lymphoma (ALCL), that differed from the established recommendation using ALL protocol. Owing to the patient’s excellent treatment outcome, this regimen could represent an effective alternative regimen for BPDCN in children.

วารสาร : Dermatopathology 2022, 9(4), 321-326; https://doi.org/10.3390/dermatopathology9040038

Keyword : blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm, plasmacytoid dendritic cell, lymphoma cutis, leukemia cutis

36 view

เราใช้คุกกี้เพื่อพัฒนาประสิทธิภาพ และประสบการณ์ที่ดีในการใช้เว็บไซต์ของคุณ คุณสามารถศึกษารายละเอียดได้ที่ นโยบายความเป็นส่วนตัว และสามารถจัดการความเป็นส่วนตัวเองได้ของคุณได้เองโดยคลิกที่ ตั้งค่า

ตั้งค่าความเป็นส่วนตัว

คุณสามารถเลือกการตั้งค่าคุกกี้โดยเปิด/ปิด คุกกี้ในแต่ละประเภทได้ตามความต้องการ ยกเว้น คุกกี้ที่จำเป็น

ยอมรับทั้งหมด
จัดการความเป็นส่วนตัว
  • เปิดใช้งานตลอด

บันทึกการตั้งค่า